不眠症で眠れない人に対して、

「睡眠不足で死んだ人はいないから大丈夫。」

などと励ますことがあります。

確かに普通の睡眠不足や不眠症で死に至ることはないと思いますが、世の中には本当に眠れなくて死んでしまう病気もあります。

それが致死性家族性不眠症です。

この病気は本当に眠れなくて死に至るのですが、病名の通り遺伝性があります。家族の中にこの病気の患者がいると発症の恐れがあります。

逆に言うと病気の原因となる遺伝子を持った人しか発症しません。私が調べたところ、世界中に50人から100人の患者がいるそうです。(諸説あってどれが正確な人数か分かりません)

そして正確な人数は分かりませんが、日本にも患者がいます。

もしも致死性家族性不眠症を発症すると平均18ヶ月、すなわち1年半で死に至ります。残念ながら現在では治療法もなくどんどん病状が進行していくのを止める手立てがありません。

 

致死性家族性不眠症の原因は、プリオンが関係していることが分かっています。あなたはプリオンをご存知ですか?そう、BSE(牛海綿状脳症)で有名になったあのプリオンです。

人間にはプリオン蛋白質という物質があるのですが、これを作る遺伝子に何からの異常があり、プリオン蛋白質がプリオンと呼ばれる悪性(異常性)のプリオン蛋白質になることが致死的家族性不眠症の原因です。

このプリオンによって脳細胞が破壊され、不眠症を始めとする様々な症状を発症しながら死に至ります。

この病気は40歳から50歳で発症することが多く、まず現れる症状としては文字通り不眠症で夜はむろん、昼寝も出来なくなります。

病気が進行すると幻覚を見たり、記憶力が低下してきます。更に体温が上がったり、汗をたくさんかいたり、脈が速くなったりします。

やがて認知症や、けいれんを起こすようになり、発症から1年前後で意識がなく寝たきりの状態となります。最後はやせ細って死に至ります。

致死性家族性不眠症は日本では難病指定されており治療には公費負担が可能とされています。

あなたが極度の不眠症であってもあなたの家系にこの病気の患者がいなければ心配する必要はありません。むろん、大学病院など大きな医療機関に行けば検査も可能です。

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